دست و پنجه با بیماری سرشار از درد و رنج ، بی هیچ حمایتی

بیماری ژنتیکی نادر «اپیدرمولیز بولوزا» (EB) را کمتر کسی می‌شناسد. تا جایی که حتی برخی پزشکان هم این بیماری را نمی‌شناسند. آسیب پذیری پوست در این بیماری به حدی است که با نام «پروانه ای» شناخته می شود. با وجود ناشناخته بودن اما هستند افرادی در گوشه و کنار کشور که مبتلا به این بیماری لاعلاج و دردناک هستند.

فروانی این بیماری در حدی نادر است که در استان اردبیل فقط یک خواهر و برادر هستند که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند. دست و پنجه ای که سرشار از درد است و بیماری نادری که «معصومه» و «عادل» متولد خلخال و ساکن نمین را سالهاست که به درد عادت داده است.

مقابله قهرمانانه با زخم

«عادل صحبت زاده لنبر» 23 ساله با این بیماری قهرمانانه مقابله کرده است. او دوران تحصیل را در مدارس نمونه دولتی سپری کرده و هم اکنون دانشجوی ترم ششم مهندسی پزشکی است. او در توصیف این بیماری به خبرنگار همشهری می گوید: این بیماری سرتاسر درد است و زخم، خون است و تاول و کوچکترین ضربه یا تماس با پوست بدن موجب تاول زدن و چرک کردن می‌شود؛ تا جایی که حتی توان یک خواب راحت یا جویدن یک لقمه نان را هم می گیرد.

او با حسرت از بازی های کودکانه یاد می کند و می گوید: کودکان پروانه‌ای از ترس کنده یا له شدن انگشتان دست و پایشان تا پایان عمر محکوم به تماشای بازی‌های کودکانه آن هم از فاصله دور هستند!

درد تحمل این بیماری وقتی طاقت فرساتر می شود که نه تنها پوست بلکه کم کم اعضای داخلی بدنشان، چشم‌، دندان‌، لثه، موی سر، انگشتان دست و پا درگیر بیماری می‌شود. برخی چسبندگی مری پیدا می‌کنند و برخی انگشتان و دست و پایشان خورده یا چسبیده می‌شوند، برخی کم‌کم بینایی‌شان را از دست می‌دهند و برخی زیبایی رخسارشان را. تا جایی که به گفته پزشکان، درمان این بیماران نیازمند یک تیم تخصصی است چون تمامی اعضای بدن درگیر می شود.

درد دل هزار تکه مادر

مادر عادل و معصومه از تجربه سالها درد و رنج می گوید. از وقتی که درست 41 سال پیش معصومه با بدنی زخمی به دنیا آمد و نبود امکانات حتی برای یک پانسمان ساده در روستا شرایط را هر روز سخت و سخت تر می کرد. این مادر از روزهای سردی تعریف می کند که با ترس و لرز زیر کرسی بچه اش را حمام می کرد تا مبادا پوستش آسیب ببیند. کارشان دوا و دکتر شده بود اما هیچ کدام مرهمی بر درد بی درمان بچه اش نمی شد. عادل که به دنیا آمد شرایطش درست مانند معصومه بودو مادرش می دانست که دوباره چه مشکلاتی باید تحمل کند. توکل بر خدا کرده بود و خواسته اش از خدا صبر و توانایی برای نگهداری از بچه های رنجورش بود.

مادر 61 ساله این خانواده در کنار تحمل درد دلبندان اش، از نگاه‌های ترحم‌آمیز و سرشار از ترس ناشی از واگیردار بودن بیماری (که خوشبختانه تنها نکته مثبت‌اش واگیر نبودن است) دلش هزار تکه می شود.

تشخیص نادرست؛ نمک روی زخم

معصومه که به دلیل نبود امکانات در روستا تا پنجم ابتدایی تحصیل کرده است، از دورانی می گوید که همیشه مجبور بود درد زخم هایش را تحمل کند و تشخیص داده نشدن بیماری و مراقبت از زخم ها با وسایل پانسمان معمولی بر افزایش درد و زخمش می افزود تا اینکه در سال 78 وقتی که معصومه 25 ساله و عادل 7 ساله بود یکی از پزشکان اردبیل تشخیص داد آنها مبتلا به بیماری نادر دیستروفیکی EB هستند.

بیماری که هنوز هم خیلی از پزشکان و پرستاران آشنایی با آن ندارند.

عادل می گوید: ما در مراجعه به مراکز درمانی خود مجبور می شویم اطلاعات تخصصی را در مورد وضعیت خودمان توضیح دهیم چون وصل کردن سرم یا کندن چسب از بدن این بیماران بدون داشتن اطلاعات در زمینه این بیماری ممکن است موجب کنده شدن پوست بدنشان شود!

غفلت مسئولان از شرایط سخت بیماری های نادر

با وجود همه این اوصاف - که تنها در حد شنیدن و خواندن است و بدون‌شک قابل درک و تصور هم نیست- این بیماری صعب‌العلاج جزو بیماری‌های خاص محسوب نمی‌شود!

به گفته پدر این خانواده که کارگری ساده بوده و اکنون 71 ساله و از کار افتاده است حداقل هزینه هر بیمار EB در ماه حدود یک میلیون تومان است و حتی برخی چسب های پانسمان و مکمل های غذایی این بیماری در لیست وزارت بهداشت برای واردات نیست و این ابزار پانسمان به طور قاچاقی و چمدانی با قیمت بسیار بالا به دست بیماران می رسد.

پدر این خانواده دل پردردی از ضجه‌های شبانه جگرگوشه‌شان و لحظات جانفرسای تراشیدن چرک روی بدن تا حد از حال رفتن فرزندانشان دارد که یاد این لحظات سخت نگاهش را به آسمان می دوزد و اشکش بر زمین می چکد.

قهرمان زندگی

4 عمل جراحی برای معصومه و 3 عمل جراحی برای عادل هم از دردهای پیشرونده تدریجی این بیماری نکاسته است و هم اکنون شرایط جسمی هر دو به دلیل مشکلات دهان و دندان غیرقابل تحمل شده است با این وجود در سخنان عادل اراده ای هست که معنی استقامت را حرف به حرف برایت هجی می کند. او می گوید با توکل به خدا تا کنون هیچ وقت کم نیاورده ایم. خدا بزرگ است و من خودم را قهرمان زندگی خودم میدانم.

عادل در مورد برنامه برای زندگی اش می گوید: دوست دارم زندگی کنم چون به نظرم زندگی زیباست. به دنبال یک شغل مناسب هستم تا بتوانم از بار مشکلات خانواده ام بکاهم و زحمات پدر و مادرم را جبران کنم. هر چند خیلی جاها رفته و به دلیل وضعیت جسمانی ام پذیرفته نشده ام اما ناامید نیستم چون خدا همیشه با ما است.

حرف پایانی این خانواده عمل شدن به فرمایش رهبر انقلاب است که فرموده اند: «بیمار نباید به جز رنج بیماری، درد دیگری داشته باشد.»

گزارش: پوپک قاسمی

منبع: روزنامه همشهری اردبیل

(در صورت تمایل به حمایت از این خواهر و برادر رنجور ، در بخش نظرات تابناک شماره تماس خود را ارسال کنید)